L’encéphalopathie hépatique (EH) correspond à l’ensemble des troubles neurologiques et/ou neuropsychiatriques causés par une insuffisance hépatocellulaire (IHC) et/ou un shunt porto-systémique. Il s’agit d’une dysfonction cérébrale diffuse dont la physiopathologie est complexe et multifactorielle. Elle résulte de la combinaison de l’accumulation cérébrale de substances toxiques habituellement détoxifiées par le foie, notamment l’ammoniaque, d’un contexte inflammatoire en partie lié à des modifications du microbiote intestinal et d’altérations de la barrière hémato-encéphalique aboutissant à une modification de la régulation de certains neurotransmetteurs (glutamate, GABA principalement). La présentation clinique est polymorphe et aspécifique, allant de troubles cognitifs subtils décelables uniquement par des tests psychométriques, pour l’EH minimale (EHM), à un astérixis et des altérations de la conscience modérée jusqu’au coma dans le cas d’une EH clinique. Elle survient comme une complication d’une IHC aiguë (type A), d’un shunt porto-systémique (type B), ou comme une complication d’une maladie hépatique chronique, principalement de la cirrhose (typeC). Elle constitue un facteur pronostique majeur influençant la survie mais aussi la qualité de vie chez les patients cirrhotiques. Son diagnostic est parfois difficile et bien que cela représente une complication neurologique fréquente dans ce contexte, il ne faut pas omettre un diagnostic différentiel (Tableau I). Ceci est d’autant plus difficile dans la mesure où il n’existe, actuellement, aucun test diagnostique, clinique et/ou paraclinique spécifique. Le diagnostic repose ainsi sur un faisceau d’arguments combinant, en plus du terrain : les tests psychométriques chez les patients suspects d’EHM, l’ammoniémie, l’électroencéphalogramme et l’IRM cérébrale avec spectroscopie. La prise en charge thérapeutique de l’EH a fait des progrès récents et la prophylaxie secondaire repose sur l’association de disaccharides non-absorbables (lactulose) et d’un antibiotique non-absorbable (rifaximine) ; les épurateurs d’ammoniaque sont en cours d’étude ; d’autres stratégies comme la transplantation fécale semblent prometteuses. Enfin, la transplantation hépatique (TH) est une alternative en absence de réponse aux autres traitements.

Hepatic encephalopathy (HE) is a diffuse brain dysfunction caused by acute or chronic liver insufficiency and/or portosystemic shunt. Its pathophysiology is complex and multifactorial, with a synergistic involvement of hyperammonemia due to the lack of liver detoxification, neuro-inflammation related to modification of the gut microbiome, blood-brain barrier alterations causing various degree of cerebral edema and neurotransmitters impairment (especially GABA and glutamate). The clinical presentation includes a wide spectrum of non-specific symptoms, from subtle neurocognitive defects with normal neurologic examination, so-called minimal HE to deep coma, with various degrees of altered state of vigilance in between, so-called overt HE. HE represents a major prognosis factor in cirrhotic patients with an increased mortality and an altered quality of life. To date, there is no definite gold standard or even a specific clinical or paraclinical diagnostic test. Therefore, even though frequent, the diagnosis is not always easy, and one should carefully seek for the exclusion of other causes of brain dysfunction. The diagnosis relies on the combination of information about past medical history, psychometric tests for minimal HE, blood ammonemia, electroencephalogram and MRI with spectroscopy. New treatments for HE are under development; secondary prophylaxis relies on the association of non-absorbable disaccharides (lactulose) and non-absorbable antibiotics (rifaximin). Ammonemia scavengers are currently studied. Fecal transplantation is one of many promising treatment strategies that has been proposed. At the end liver transplantation can represent the only alternative.